Artrogripose

O que é?

O termo artrogripose refere-se a um conjunto de condições caracterizadas por rigidez articular congênita, fraqueza muscular e diminuição dos movimentos fetais, conhecida como ascinesia fetal. A amioplasia é o tipo mais comum de artrogripose.

Etiologia e Epidemiologia

Os achados clínicos da artrogripose são consequência da acinesia fetal. Diversos mecanismos foram propostos como causa da falta de movimento fetal, incluindo falhas no desenvolvimento do músculo esquelético, anormalidades nas células do corno anterior da medula, interrupção vascular, entre outros. Cerca de 93% dos casos são neuropáticos e 7% miopáticos.

A artrogripose distal pode ser herdada de forma autossômica dominante. A amioplasia, na maioria das vezes, é idiopática, ou seja, sem causa genética conhecida. A incidência de artrogripose é de 1 a cada 3.000 nascimentos, enquanto a amioplasia verdadeira ocorre em 1 a cada 10.000 nascimentos.

Quadro Clínico

A artrogripose pode ser identificada no útero a partir da 19ª semana de gestação, devido à falta de movimento fetal. Ao nascimento, os pacientes apresentam inteligência normal, múltiplas contraturas nas extremidades e membros finos e atróficos. As articulações afetadas têm movimento significativamente reduzido, com características específicas de contraturas, como a posição “ponta de garçom” nos braços e equinovaro nos pés.

Algumas crianças desenvolvem escoliose neuropática em forma de C e obliquidade pélvica. Embora as contraturas e fraqueza muscular não sejam progressivas, é essencial o diagnóstico e tratamento precoce.

Tratamento

O tratamento precoce, iniciado logo após o nascimento, é fundamental para melhorar a função e independência da criança. Isso inclui alongamento suave, exercícios de amplitude de movimento e bandagens para corrigir contraturas. Em casos mais graves, pode ser necessário o uso de gessos, órteses ou intervenções cirúrgicas para liberar tecidos moles.

Quadril

Quadris deslocados com flexibilidade são preferíveis a quadris rígidos e fixos. Se o quadril tem amplitude de movimento limitada ou não há potencial de locomoção, a redução do quadril não é realizada. Para luxações unilaterais, a intervenção cirúrgica pode ser realizada entre 6 e 12 meses de idade.

 

Joelho

As contraturas de joelho em flexão são mais comuns e limitam o potencial de deambulação. O tratamento inicial envolve alongamento e órtese. Se essas medidas falharem, podem ser realizadas cirurgias de liberação de tecidos moles ou osteotomia.

 

Pés

A deformidade mais frequente nos pés é o equinovaro rígido. O tratamento visa corrigir a posição do pé para que ele possa suportar peso. O método de Ponseti é geralmente utilizado, e, em casos graves, a intervenção cirúrgica é necessária.

 

Extremidades Superiores

O tratamento das deformidades dos braços e mãos envolve a colaboração da criança, da família e de terapeutas ocupacionais. A cirurgia pode ser indicada para maximizar a funcionalidade, como correções de cotovelos e punhos.

 

Escoliose

A escoliose é comum em pacientes não deambuladores, com curvas toracolombares associadas à obliquidade pélvica. A órtese costuma ser ineficaz e, devido à complexidade da condição, o manejo cirúrgico é difícil.

O tratamento da artrogripose é multidisciplinar, envolvendo uma equipe especializada para garantir o melhor resultado possível.