Deformidade de Sprengel
A Deformidade de Sprengel é uma condição rara, caracterizada por uma escápula elevada e displásica, resultante de uma falha na descida da escápula durante o desenvolvimento fetal. O nome da condição vem do cirurgião alemão Otto Gerhard Karl Sprengel, que a descreveu em 1891. A deformidade causa uma alteração estética e limita a amplitude de movimento do ombro.
Epidemiologia
Embora a verdadeira incidência seja desconhecida, a deformidade de Sprengel é a anomalia congênita mais comum da cintura escapular. Ela pode estar associada a outras condições, como malformações da coluna cervical, anomalias renais, costelas deformadas, escoliose, espinha bífida e torcicolo muscular congênito. A condição afeta igualmente homens e mulheres, e casos bilaterais também foram relatados, embora sejam menos frequentes. Cerca de 20-42% dos pacientes com síndrome de Klippel-Feil também apresentam a deformidade de Sprengel.
Quadro Clínico
Os pais ou pacientes geralmente percebem uma deformidade na parte superior das costas, associada à restrição do movimento do ombro do lado afetado. A deformidade está presente desde o nascimento, mas a assimetria estética e o comprometimento funcional são mais visíveis após o primeiro ano de vida. A deformidade é mais comumente leve e unilateral, e pode estar associada à presença de uma conexão fibrosa ou óssea entre a escápula e a coluna cervical, chamada de osso omovertebral.
A Classificação de Cavendish é usada para descrever a gravidade clínica da deformidade:
- Grau 1: Sem deformidade visível com o paciente vestido.
- Grau 2: Aparência irregular do ângulo superomedial da escápula.
- Grau 3: Elevação assimétrica do ombro de 2 a 5 cm.
- Grau 4: Elevação assimétrica do ombro superior a 5 cm.
Estudos de Imagem
Radiografias da coluna cervical e do tórax são essenciais para a avaliação inicial, verificando a presença de ossos omovertebrais e outras anomalias associadas. Tomografias com reconstrução 3D e ressonâncias magnéticas podem ajudar a identificar melhor a posição da escápula e a existência de faixas fibróticas omovertebrais.
A Classificação Radiográfica de Rigault é utilizada para descrever os achados nos exames de imagem:
- Grau 1: Ângulo superomedial entre T2 e o processo transverso de T4.
- Grau 2: Ângulo superomedial entre C5 e T2.
- Grau 3: Ângulo superomedial acima de C5.
Tratamento
O tratamento inicial é geralmente conservador, focando no acompanhamento da criança e na observação da evolução da deformidade. O manejo cirúrgico é indicado em casos mais graves, quando há restrições funcionais importantes ou deformidades estéticas severas. A idade ideal para a cirurgia é entre 3 e 8 anos.
O procedimento cirúrgico clássico foi descrito por Woodward, que envolve a ressecção das conexões omovertebrais e o reposicionamento dos músculos trapézio e romboides. Outros procedimentos, como o de Green, também são opções. A cirurgia tem mostrado bons resultados, com melhora significativa da amplitude de movimento do ombro. Em casos graves ou em pacientes mais velhos, pode-se considerar uma osteotomia clavicular e o monitoramento neurológico intraoperatório para minimizar o risco de lesão ao plexo braquial.
