Deformidade de Sprengel

Causado por falha na descida escapular durante o desenvolvimento fetal.

Resulta em escápula displásica elevada.

Associado à coluna cervical e anomalias renais.

Manejo não operatório para deformidades leves.

O manejo cirúrgico pode melhorar a função e cosmese em deformidades graves.

DESCRIÇÃO

Nomeado após Otta Gerhard Karl Sprengel, um cirurgião alemão, que descreveu um caso em 1891. A deformidade de Sprengel é uma condição relativamente rara que consiste em uma escápula displásica elevada que causa deformidade estética e restrição da amplitude de movimento do ombro.

É causada por falha na descida escapular durante a 9ª-12ª semanas de gestação. Atualmente, a etiologia é desconhecida, mas foi postulado que envolva defeitos da crista neural (Matsuda, 2005) ou oligoidrâmnio (Horwitz, 1908).

EPIDEMIOLOGIA

A verdadeira incidência é desconhecida e, embora a condição seja rara, é a deformidade congênita da cintura escapular mais comum. Pode estar associada à coluna cervical e anomalias renais.

Um diagnóstico de Klippel-Feil deve ser descartado, pois 20-42% dos pacientes com Klippel-Feil têm deformidade de Sprengel (Hensinger 1974). Também está associada a deformidades nas costelas, escoliose, espinha bífida e torcicolo muscular congênito.

EXAME CLÍNICO

Pacientes e pais observam uma deformidade na parte superior das costas com restrição associada ao movimento do ombro ipsilateral. Está presente no momento do nascimento, mas a assimetria estética e o comprometimento funcional raramente são notados antes de 1 ano de idade.

Mais comumente, a deformidade é leve e unilateral, mas casos bilaterais foram relatados. Afeta homens e mulheres igualmente.

Está associada a uma conexão omovertebral, que pode ser uma conexão fibrosa ou óssea entre a coluna cervical e a escápula, ocorrendo em 20-25% das vezes (Cavendish, 1972).

Deformidade cosmética e perda da função do ombro são queixas comuns dos pacientes. A Classificação de Cavendish é usada para descrever os achados clínicos.

CLASSIFICAÇÃO DE CAVENDISH

Grau 1- Sem deformidade visível, paciente totalmente vestido;

Grau 2- Aspecto irregular de do ângulo superomedial;

Grau 3- Elevação assimétrica do ombro, 2 a 5 cm;

Grau 4- Elevação assimétrica do ombro de > 5 cm.

ESTUDOS DE IMAGEM

As radiografias de rotina da coluna cervical e do tórax devem ser concluídas como parte da avaliação. Além disso, as radiografias devem ser avaliadas para ossos omovertebrais, anormalidades da coluna cervical e deformidades das costelas. As tomografias, incluindo reconstruções tridimensionais podem fornecer informações sobre o osso omoverbetral e a posição da escápula. O exame de ressonância magnética são mais úteis para detectar se uma faixa fibrótica de tecido omovertebral está presente. A Classificação de Rigault é usada para descrever achados radiográficos.

TABELA 2: CLASSIFICAÇÃO RADIOGRÁFICA DE RIGAULT

Grau 1- Ângulo superomedial inferior a T2, mas acima do processo transversal de T4;

Grau 2- Ângulo superomedial localizado entre o processo transversal C5 e T2;

Grau 3- Ângulo superomedial acima do processo transversal C5.

TRATAMENTO

Geralmente observado na primeira infância.

O tratamento geralmente não é cirúrgico. As indicações cirúrgicas incluem restrições de amplitude de movimento do ombro, que causam comprometimento funcional ou alterações cosméticas inaceitável.

Anomalias e comorbidades associadas devem ser tratadas antes da cirurgia.

A idade preferida para a correção cirúrgica é entre 3 a 8 anos. O procedimento clássico foi descrito por Woodward e envolve a ressecção das inserções omovertebrais e canto superomedial da escápula, e a seguir, transferindo a origem do trapézio e dos rombóides distalmente nos processos espinhosos.

Outros procedimentos, incluindo o procedimento de Green, também foram descritos. Os resultados de longo prazo de ambos os procedimentos foram publicados e descrevem uma melhora na amplitude de movimento do ombro em mais de 50 ° (Gonen 2010, Borges 1996).

Consideração para osteotomia clavicular e / ou neuro-monitoramento intra-operatório deve ser dada em pacientes mais velhos e pacientes com deformidade mais grave para evitar lesão do plexo braquial pós-operatório.

COMPLICAÇÕES

As expectativas do paciente e dos pais devem ser tratadas com cuidado. Os objetivos do tratamento não operatório incluem maximizar a força, a amplitude de movimento e a função do ombro. No entanto, o tratamento não operatório não corrige a deformidade. As complicações da intervenção cirúrgica incluem deformidade contínua, cicatrizes hipertróficas / largas, asa escapular, lesão do plexo braquial e recorrência da deformidade.