O que é Hemimelia Tibial?

A hemimelia tibial é definida como uma alteração congênita na qual ocorre o hipodesenvolvimento ou ausência total da tíbia, com alteração em todo compartimento medial da perna, tornozelo e pé. A fíbula está sempre presente e pode ser normalmente formada ou displásica. A hemimelia tibial pode ser unilateral ou bilateral, com uma estimativa de 30% dos casos sendo bilaterais. Casos unilaterais apresentam discrepância no comprimento das pernas.

A duplicação de elementos esqueléticos é uma marca registrada de muitos casos de hemimelia tibial. Comparando à hemimelia fibular, a deficiência de raios do pé é comum, mas nunca se vê duplicação. Por outro lado, no hemimelia tibial pode haver deficiência de raio do pé ou, mais comumente, duplicação de raio do pé.

A incidência de hemimelia tibial é relatada em um por milhão de nascidos vivos, podendo estar associada à várias síndromes e fortemente à outras anomalias congênitas.

A patologia apresenta várias classificações. A classificação de Paley em 2015 se caracteriza como única, pois foi desenvolvida em relação direta com tratamento e prognóstico. É dividida em 5 tipos e subtipos, partindo do tipo 1 com a tíbia hipoplásica e não deficiente até o tipo 5 com aplasia (ausência) tibial completa.

O tratamento se estende desde amputação até a reconstrução do membro, dependendo do grau de acometimento e da gravidade da patologia. Vale ressaltar que, cada vez mais, a reconstrução está sendo aplicada no manejo da hemimelia tibial devido às novas técnicas cirúrgicas na área da Ortopedia Pediátrica.

Concluindo, é uma patologia que merece atenção através de diagnóstico precoce para que se inicie o tratamento o mais breve possível, com equipe multidisciplinar.

Matéria por Dra. Ana Gabriela S. Cuoghi.