Mielomeningocele

A Mielomeningocele é uma condição neurológica causada por um defeito na formação da coluna vertebral do feto durante sua fase embrionária. Isso significa que, em algum nível, a coluna não se forma adequadamente, ficando malformada e exposta, com tecidos nervosos em contato direto com a pele. Esse tipo de malformação é conhecido como disrafismo espinhal aberto.

Bebês com mielomeningocele geralmente apresentam fraqueza e perda de sensibilidade abaixo do nível afetado, o que pode resultar em paralisia, problemas intestinais e urinários, acúmulo de líquido no cérebro (hidrocefalia), malformação de Chiari, convulsões e diversas complicações ortopédicas, como escoliose, problemas no quadril e deformidades nos pés.

Características clínicas e diagnóstico

A Mielomeningocele afeta cerca de 1 a cada 1.000 bebês e sua origem é multifatorial, com possíveis causas genéticas e ambientais, como:

  • Deficiência de ácido fólico;
  • Hipertermia materna no início da gestação;
  • Diabetes materno e obesidade;
  • Uso de ácido valpróico (anticonvulsivante);
  • Baixas condições socioeconômicas;
  • Exposição a vírus e radiação.

 

Tipos de Mielomeningocele

A doença pode variar em tamanho e localização na coluna vertebral, podendo ser cervical, torácica, lombar ou sacral. A extensão e a altura da deformidade influenciam diretamente o prognóstico neurológico da criança.

  • Torácica: Paraplegia.
  • Lombar Alto (L1, L2, L3): Acomete psoas, adutores e quadríceps.
  • Lombar Baixo (L3, L4, L5): Pode afetar joelhos e glúteo médio..Sacral (S1, S2): Afeta tríceps sural, intrínsecos do pé e glúteo máximo.

Diagnóstico

O diagnóstico geralmente é realizado durante o ultrassom morfológico do segundo trimestre (entre a 21ª e a 24ª semana de gestação). Entretanto, em alguns casos, a posição do bebê ou limitações do equipamento podem dificultar a visualização, levando ao diagnóstico tardio ou até mesmo ao diagnóstico no momento do parto.

Se a mielomeningocele for detectada antes das 26 semanas de gestação, uma equipe de neurocirurgia pediátrica e medicina fetal pode avaliar a viabilidade da correção intrauterina. Após as 27 semanas, geralmente se recomenda a correção cirúrgica após o nascimento.

Correção Intrauterina vs. Correção “A Céu Aberto”.

Estudos demonstram que a cirurgia intrauterina oferece vantagens em relação à reversibilidade da malformação de Arnold Chiari II, diminuição da necessidade de derivação de líquor cerebral e melhores resultados motores e mentais, com maior probabilidade de a criança caminhar por conta própria.

Na técnica “a céu aberto”, o útero da mãe é parcialmente exposto para permitir a correção cirúrgica do feto. Já na cirurgia fetoscópica, uma câmera e instrumentos são inseridos no útero fechado, permitindo a realização do procedimento com auxílio de vídeo. Ambas as técnicas apresentam riscos, como o aumento da taxa de partos prematuros, sendo esse risco maior na técnica fetoscópica.

Tratamento

O tratamento da Mielomeningocele exige uma abordagem multidisciplinar com o envolvimento de várias especialidades, como neurocirurgia, pediatria, ortopedia, urologia e fisioterapia.

O ortopedista pediátrico desempenha um papel fundamental no acompanhamento das seguintes áreas:

Alinhamento do tronco;

Cuidados com o quadril;

Alinhamento dos joelhos;

Manutenção dos pés plantígrados.

Além disso, é essencial monitorar a medula presa e alergias ao látex, que podem estar presentes nesses pacientes.

O tratamento conservador, com uso de órteses e fisioterapia, deve ser a primeira abordagem. A cirurgia é indicada apenas quando a deformidade já está instalada ou há necessidade.